黃疸
呼吸急促
狼
看到以上三張照片,你會(huì)想到什么?
“黃疸”、“呼吸急促”、“狼”
這三個(gè)似乎沒(méi)有關(guān)聯(lián)的詞語(yǔ)
卻串聯(lián)起我們今天
要介紹的這例治療案例
01
近期,漳州正興醫(yī)院新生兒科成功救治1例“發(fā)病隱蔽、病情兇猛”的狼瘡寶寶。
1個(gè)月前,出生不足24小時(shí)的辰辰(化名)因“黃疸”從縣級(jí)婦幼保健院轉(zhuǎn)至我院,入院后化驗(yàn)提示寶寶存在血型抗體及直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性、 且溶血情況嚴(yán)重,辰辰紅細(xì)胞已大量破壞,出現(xiàn)中度貧血,但父母及寶寶均為O型、RH陽(yáng)性血型,何來(lái)同族免疫性溶血?難道是“稀有血型不合性溶血”?
主管醫(yī)生-連超煒副主任醫(yī)師一方面聯(lián)系院外協(xié)助血型檢測(cè),一方面緊急治療,通過(guò)藍(lán)光照射退黃,“丙球”減輕溶血等治療,寶寶黃疸明顯消退。但住院第3天開(kāi)始出現(xiàn)呼吸心率增快、經(jīng)皮血氧飽和度下降,這一“反常”現(xiàn)象緊緊揪住連主任的心,難道是貧血引起的呼吸、心率增快嗎?
但給辰辰鼻導(dǎo)管吸氧,輸洗滌紅細(xì)胞貧血糾正后,呼吸、心跳快并沒(méi)有改善,反而呼吸困難有加重趨勢(shì),于是升級(jí)氧療,給予無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸緩解辰辰的呼吸困難。
新生兒科-無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸 示例圖
在反復(fù)多次與家屬溝通后,對(duì)辰辰進(jìn)一步行“感染指標(biāo)及相關(guān)病原體、肺部及喉部CT、電子氣管鏡、心臟彩超”檢查,排除了“肺部感染、心肺發(fā)育結(jié)構(gòu)異常”,同時(shí)血液檢測(cè)排除了“稀有血型不合性溶血”。
此時(shí)肝脾毫不示弱,也逐步增大飽滿,復(fù)查的肝功能提示寶寶存在肝臟損害;入院短短一周,辰辰病情逐漸惡化,面對(duì)辰辰“撲朔迷離”的病情,主管醫(yī)生苦苦思索,除了對(duì)癥治療,一定得查明病因,精準(zhǔn)治療!
辰辰無(wú)法用“肺炎及溶血病等簡(jiǎn)單疾病”解釋病情的“復(fù)雜及多變”;難道是先天性遺傳代謝性疾???亦或是免疫性疾?。?/strong>連主任主動(dòng)提出疑難病例討論。在入院第9天,黃仲玲主任組織全科進(jìn)行病例大討論,通過(guò)大家群策群力、認(rèn)真仔細(xì)分析,抓住臨床上的一點(diǎn)點(diǎn)蛛絲馬跡,從少見(jiàn)感染、免疫異常、多種代謝障礙、遺傳性疾病等步步排雷,最后聚焦到重點(diǎn)先針對(duì)“母源性免疫性疾病、遺傳代謝性疾病”方向進(jìn)一步檢查。
結(jié)果證實(shí)存在“新生兒狼瘡綜合征”;且排除了遺傳代謝性疾病。
考慮如此年齡“自身發(fā)病的狼瘡”幾乎鮮有報(bào)道。那又是從何而來(lái)呢?難道是“母源性新生兒疾病”?再次追問(wèn)寶媽既往及現(xiàn)狀情況,未發(fā)現(xiàn)有價(jià)值病史。“耳聽(tīng)為虛眼見(jiàn)為實(shí)”,為了窮根究底,查到“病源”,黃仲玲主任決定通知寶媽前來(lái)面診,經(jīng)門(mén)診專家詳細(xì)診查發(fā)現(xiàn)寶媽存在“肝脾腫大、貧血”,收住血液風(fēng)濕科經(jīng)化驗(yàn)ANA+ENA+dsDNA:重組Ro-52抗原 陽(yáng)性(+) ↑,SSA 陽(yáng)性(+) ↑,抗核抗體 陽(yáng)性(+)↑,血沉升高7倍,CRP升高約4倍,尿蛋白質(zhì) +3 ↑、多漿膜腔積液,診斷“結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡可能)”。
自此疑云消散,案底揭曉了。戰(zhàn)“狼”行動(dòng)開(kāi)始了。“狼”自古以來(lái)就是以“隱蔽、兇猛”著稱,“新生兒狼瘡綜合征”猶如其名。
幸運(yùn)的是,經(jīng)過(guò)新生兒科及時(shí)有效的精心治療與護(hù)理,避免了辰辰其他臟器的損傷,目前辰辰已經(jīng)康復(fù)出院;同時(shí)幫助“毫無(wú)自覺(jué)征兆”的寶媽早期發(fā)現(xiàn)這種機(jī)體器官的“潛在殺手”,使其得到盡早救治,避免身體器官受到進(jìn)一步“無(wú)形損害”。
本例患兒的成功救治,得益于以黃仲玲主任為首的新生兒科團(tuán)隊(duì)認(rèn)真細(xì)致、謹(jǐn)慎執(zhí)著的工作態(tài)度及豐富的臨床診治經(jīng)驗(yàn),他們宛如福爾摩斯一般,抽繭剝絲般地從細(xì)微之處尋找到有價(jià)值的線索,逐一辯證,最終攻破疑點(diǎn),揪出幕后“真兇”,護(hù)佑寶寶生命安全。
科普
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
過(guò)往將系統(tǒng)性紅斑狼瘡稱之為“不死的癌癥”,這是一種慢性自身免疫性疾病,好發(fā)于育齡期女性。目前來(lái)說(shuō),病因不明,可能與遺傳、環(huán)境、激素、感染等多種因素相關(guān),其中雌激素會(huì)誘發(fā)或者加重紅斑狼瘡,這也是女性較慢性發(fā)病率更高的原因之一??梢詫?dǎo)致除了皮膚以外的多系統(tǒng)受損,比如關(guān)節(jié)骨骼系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。以前因?yàn)閷?duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足、治療藥物及手段有限,導(dǎo)致本病的預(yù)后欠佳。但是,隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展,醫(yī)療水平不斷提高,對(duì)狼瘡的認(rèn)識(shí)也越來(lái)越清楚,新的治療藥物和手段不斷涌現(xiàn),只要堅(jiān)持早期診斷、規(guī)范系統(tǒng)治療及隨訪,狼瘡已經(jīng)和其他慢性病,如高血壓、糖尿病一樣,是可以被長(zhǎng)期穩(wěn)定控制、維持正常的生活質(zhì)量、獲得正常的生命周期的。
新生兒狼瘡(NLE)是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的獲得性先天性自身免疫性疾病。多與母親患有某種風(fēng)濕病有關(guān),如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、混合性結(jié)締組織?。∕CTD)或未分化性自身免疫綜合征等。研究表明,母親體內(nèi)所攜帶的抗干燥綜合征相關(guān)抗原A(抗SSA/Ro)和/或抗干燥綜合征相關(guān)抗原B(抗SSB/La)抗體,在妊娠期通過(guò)胎盤(pán)轉(zhuǎn)運(yùn)給胎兒,導(dǎo)致NLE的發(fā)病。少數(shù)NLE的發(fā)生也與抗U1核糖蛋白(抗U1-RNP)抗體相關(guān)。NLE最常見(jiàn)的表現(xiàn)為皮膚病變和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯(CHB),CHB是NLE的心臟不可逆損傷,在出生前即可被檢測(cè)到,不會(huì)隨著母親的抗體從新生兒體內(nèi)消失而恢復(fù)。除此之外,還可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝膽系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)異常,但發(fā)病率不高。
NLE因和母親抗體有關(guān),隨著嬰兒年齡增大,抗體逐漸轉(zhuǎn)陰,癥狀及體征也漸消失,多數(shù)預(yù)后良好,對(duì)于僅有皮膚損害者可不予治療,而內(nèi)臟損害明顯者可予短療程糖皮質(zhì)激素治療。因此臨床診治不順利時(shí)應(yīng)及時(shí)完善相關(guān)檢查,避免漏診誤診。
正興醫(yī)院兒科-新生兒科
漳州正興醫(yī)院新生兒科是漳州市市級(jí)重點(diǎn)???,包括新生兒重癥監(jiān)護(hù)室(NICU)、普通新生兒室。開(kāi)展了從危重新生兒院前急救與轉(zhuǎn)運(yùn)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)、危重癥救治、以及新生兒聽(tīng)力、遺傳代謝疾病篩查等全方位、系統(tǒng)的新生兒專業(yè)治療體系。開(kāi)創(chuàng)了漳州地區(qū)首家新生兒科與外科通力合作完成多例先天性畸形的手術(shù)治療。
現(xiàn)有編制床位30張,其中呼吸機(jī)搶救床位7張,每年收治患病新生兒1500余人次,技術(shù)力量雄厚,醫(yī)師隊(duì)伍9名,護(hù)理人員27名。在9名醫(yī)生中有醫(yī)學(xué)碩士3人;其中高級(jí)醫(yī)師6人,主治醫(yī)師3人,技術(shù)優(yōu)勢(shì)和專科特色明顯。
設(shè)備先進(jìn),配備有10萬(wàn)級(jí)的層流病房、負(fù)壓感染隔離間、德?tīng)柛馰N500新生兒高頻/常頻呼吸機(jī)、菲萍無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)、馬丁無(wú)創(chuàng)高頻呼吸機(jī),新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)(新生兒專用救護(hù)車(chē)配備轉(zhuǎn)運(yùn)暖箱及T1轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)),德?tīng)柛襁h(yuǎn)紅外線輻射搶救臺(tái)、保暖箱、經(jīng)皮膽紅素測(cè)定儀、雙面新生兒黃疸治療儀、德?tīng)柛竦跛?、多功能監(jiān)護(hù)儀等高新尖設(shè)備。